Optikusneuritis

Optikusneuritis ist die Entzündung des Sehnervs, die zu einem vollständiger oder teilweiser Verlust des Sehvermögens führen kann. Wenn Sie mit eine geschwollene Papille verbunden ist, wird als Papillitis oder vordere(anteriore) Optikusneuritis bezeichnet. Wenn die Papille normal erscheint, werden die Begriffe retrobulbär Optikusneuritis oder Retrobulbärneuritis verwendet. Akute Neuritis ist mit Abstand die häufigste Form von Optikusneuritis, dass in der ganzen Welt auftritt und die häufigste Ursache der Sehnerv Dysfunktion bei jungen Erwachsenen.

Häufigkeit

Die jährliche Inzidenz der akuten Optikusneuritis ist in bevölkerungsbezogenen Studien schätzungsweise zwischen 1 und 5 pro 100.000 Einwohner. Optikusneuritis tritt typischerweise bei jungen Erwachsenen zwischen 18 bis 45 Jahren auf, mit einem mittleren Alter von 30-35 Jahren. Es gibt eine starke weibliche Dominanz.

Ätiologie

Die häufigste Ursache ist die Multiple Sklerose (MS). Bis zu 50% der Patienten mit MS entwickeln eine Episode von Optikusneuritis, und in 20-30% der Fälle Optikusneuritis ist das erste Zeichen der MS. Die Anwesenheit von demyelinisierenden Läsionen der weißen Substanz auf Gehirn-MRT, zum Zeitpunkt der Präsentation von Optikusneuritis, ist der stärkste Prädiktor für die spätere Entwicklung einer klinisch gesicherten MS. Fast die Hälfte der Patienten mit Optikusneuritis haben Läsionen der weißen Substanz im Einklang mit Multipler Sklerose. Bei der fünf Jahren Follow-up, ist das Risiko der Entwicklung von MS 30%, mit oder ohne MRT-Läsionen. Patienten mit einem normalen MRT entwickeln MS in 16%, aber zu einem niedrigeren Zinssatz im Vergleich zu den Patienten mit drei oder mehr MRT-Läsionen (51%). Aus der anderen Perspektive jedoch fast die Hälfte (44%) der Patienten mit einer demyelinisierenden Läsion im MRT bei dem Yeitpunkt der erste Symptomen entwickeln 10 Jahre später keine MS.

Einige andere Ursachen einer Optikusneuritis sind Infektionen (z.B. Syphilis, Lyme-Borreliose, Herpes Zoster), Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus), entzündliche Darmerkrankungen, Medikamenten-induzierte (z.B. Chloramphenicol, Ethambutol) Vaskulitis und Diabetes.

Symptome

Wichtige Symptome sind der plötzlicher Verlust des Sehvermögens (teilweise oder vollständig), plötzliches verschwommen oder “Nebel” Sehen und Schmerzen bei der Bewegung des betroffenen Auges. Viele Patienten mit Optikusneuritis neigen unter einer Farbwahrnehmung Störung des betroffenen Auges (insbesondere rot), die Farben erscheinen verwaschen im Vergleich zu dem nicht betroffenen Auge. Eine Studie ergab, dass 92,2% der Patienten Bewegung schmerzen als erstes Symptom aufweisen und nur bei 39,5% der Fälle der SehVerlust als erstes Symptom vorkommt.

UNTERSUCHUNG

Ophthalmologische

Die Augenärztliche Untersuchung des Sehnervs kann leicht durch ein Ophthalmoskop stattfinden. Häufig gibt es keine Auffälligkeiten an den Sehnerv Kopf bei der Optikusneuritis, obwohl es bei einigen Patienten der Sehnerv Kopf geschwollen sein kann. In vielen Fällen ist nur das eine Auge betroffen. Eine relative afferente Pupillenstörung ist oft nachweisbar. Über ein Drittel der Patienten mit akuter Optikusneuritis haben ein gewisses Maß an Papillenschwellung (Abbildung 1). Die Papille kann leicht oder stark verwischt erscheinen, aber der Grad der Papillen Schwellung korreliert nicht mit der Schwere des Sehe Verlust oder Gesichtsfeldausfalls.

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Abbildung 1. Farbfoto eines Patienten mit akuter anteriorer Optikusneuritis (Papillitis).
Linkes Foto: Schwellung des Sehnervs.

Papillen oder peripapillären Blutungen und segmentale Papillenschwellung sind weniger häufig bei den Augen mit einem akuten Optikusneuritis im Vergleich mit Augen mit anteriore ischämischen Optikusneuropathie. Die Mehrzahl der Patienten mit akuten Optikusneuritis haben eine normale Papille in das betroffene Auge, wenn sie zuvor einen Anfall von akuter oder asymptomatische Optikusneuritis haben. In ca. 4-6 Wochen kann die Papille in Auge mit einer akuten Optikusneuritis werden oder zu bleiben normal oder blaß geworden, auch wenn die Sehschärfe und andere Parameter des Sehens zu verbessern. Die Blässe ist diffus oder gelegen, um einen bestimmten Teil der Scheibe, am häufigsten die temporalen Region (Abbildung 2).

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Abbildung 2. Farbfoto eines Patienten mit einer Optikusatrophie.
Blässe der Papille, besonders temporal.

Gesichtsfeld

Gesichtsfeldausfälle können leicht bis schwer, diffus oder fokal sein und können den zentralen oder peripheren Bereich einbeziehen. Tatsächlich kann fast jede Art von Gesichtsfeldausfällen bei der Optikusneuritis auftreten.

MRT-Untersuchung

Bei der dünne (2-3 mm) feinschicht T2-gewichteten Bildern im MRT, kommt es zu eine charakteristische hohe Signalintensität der Sehnerven. Die Sehnerven zeigen eine erhöhte intravenöse Verabreichung mit Kontrastmittel, im Vergleich zu einem gesunden Sehnerv.

Der eigentliche Beitrag der Bildgebung bei der Optikusneuritis findet durch die Abbildung des Gehirns statt. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass der wertvollste Prädiktor für die Entwicklung der anschließenden Multiplen Sklerose das Vorhandensein von Läsionen in der weißen Substanz (Abb. 4) ist. 27 bis 70% (in verschiedenen Studien) der Patienten mit isolierter Optikusneuritis zeigen im MRT des Gehirns, 2 oder mehr Läsionen der weißen Substanz auf die T2-gewichteten Bilder.

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Abbildung 4. Die Kernspintomographie zeigt multiple Läsionen der weißen Substanz.

Die Rolle der Liquor (CSF=Cerebrospinal Flüssigkeit) Analyse bei der Beurteilung der Patienten mit akuten Optikusneuritis ist nicht klar. Obwohl das Vorhandensein von oligoklonalen Banden im CSF mit der Entwicklung von MS verbunden ist, hat den mächtigen Prädiktungs Wert der MRT des Gehirns. Die Rolle der Lumbalpunktion bei der Auswertung von Patienten mit Optikusneuritis ist sehr klein. Eine Lumbalpunktion kommt dann in Frage wenn beide CSF und MRT normal sind. CSF bei Patienten mit Optikusneuritis sind meist sinnvoll, um eine andere entzündliche oder infektiöse Erkrankung nachzuweisen.

Therapie und prognose

Viel von unserem Wissen über diese Form der Optikusneuritis haben wir von der Optik Neuritis Treatment Trial (ONTT) erhalten. Die Ermittler in dieser Studie untersuchten 455 Patienten mit akuter einseitiger Optikusneuritis und die wurden 15 Jahren lang nachgefolgt. In der Optik Neuritis Treatment Trial wurde das 5-Jahres Risiko für die Entwicklung der Multipler Sklerose in 16% der Patienten mit normalen Gehirn MRT-Befunde, 37% mit 1-2 Läsionen und 51% mit 3 oder mehr Läsionen nachgewiesen. Nach 10 Jahren, war der einzige statistisch signifikante Unterschied die Anzahl der Läsionen im MRT. Keine Läsionen (22% Risiko) und eine oder mehrere Läsionen (56% Risiko).

Sehe Störungen sind innerhalb von acht bis zehn Wochen meistens total rückgängig, können aber selten auch zu einem vollständigen und dauerhaften Zustand der Sehe Verlustes führen. Daher ist die systemische intravenöse Behandlung mit Kortikosteroiden, die die Heilung des Sehnervs beschleunigen, empfohlen.

Paradoxerweise hat sich gezeigt, dass die orale Gabe von Kortikosteroiden zu mehr wiederkehrende Anfälle als bei nicht behandelten Patienten führen. Dieser Effekt der Kortikosteroiden scheint bei der Optikusneuritis beschränkt zu sein und wurde bei anderen Erkrankungen die mit Kortikosteroiden behandelt wurden, nicht beobachtet.

In einer Studie mit Interferon beta-1a (Avonex) bei Patienten mit Optikusneuritis, mit 2 oder mehr Läsionen der weißen Substanz bei der MRT des Gehirns, wurde ein vermindertes Risiko der Entwicklung Multipler Sklerose nach 3 Jahren nachgewiesen.